Aperçu

La dermatomyosite est une maladie inflammatoire rare caractérisée par une faiblesse musculaire et une éruption cutanée distinctive.

Cette affection peut toucher les adultes et les enfants. Chez les adultes, la dermatomyosite survient généralement entre la fin de la quarantaine et le début de la soixantaine. Chez les enfants, elle apparaît le plus souvent entre 5 et 15 ans. La dermatomyosite touche davantage les femmes que les hommes.

Il n’existe pas de remède contre la dermatomyosite, mais des périodes d’amélioration des symptômes peuvent survenir. Le traitement peut aider à éliminer l’éruption cutanée et à retrouver la force et la fonction musculaires.

Symptômes

Les signes et symptômes de la dermatomyosite peuvent apparaître soudainement ou se développer progressivement au fil du temps. Les signes et symptômes les plus courants comprennent :

Changements cutanés. Une éruption de couleur violette ou rouge foncé se développe, le plus souvent sur le visage et les paupières, ainsi que sur les jointures des doigts, les coudes, les genoux, la poitrine et le dos. L’éruption, qui peut être prurigineuse et douloureuse, est souvent le premier signe de dermatomyosite.
Faiblesse musculaire. La faiblesse musculaire progressive implique les muscles les plus proches du tronc, comme ceux des hanches, des cuisses, des épaules, des bras et du cou. La faiblesse affecte les côtés gauche et droit du corps et tend à s’aggraver progressivement.

Quand consulter un médecin

Consultez un médecin si vous développez une faiblesse musculaire ou une éruption cutanée inexpliquée.

Causes

La cause de la dermatomyosite est inconnue, mais la maladie présente de nombreux points communs avec les troubles auto-immuns, dans lesquels votre système immunitaire attaque par erreur vos tissus corporels.

Des facteurs génétiques et environnementaux pourraient également jouer un rôle. Les facteurs environnementaux pourraient inclure les infections virales, l’exposition au soleil, certains médicaments et le tabagisme.

Facteurs de risque

Bien que n’importe qui puisse développer une dermatomyosite, elle est plus fréquente chez les personnes assignées femmes à la naissance. La génétique et les facteurs environnementaux, notamment les infections virales et l’exposition au soleil, peuvent également augmenter le risque de développer une dermatomyosite.

Complications

Les complications possibles de la dermatomyosite comprennent :

Difficulté à avaler. Si les muscles de votre œsophage sont affectés, vous pouvez avoir des problèmes de déglutition, ce qui peut entraîner une perte de poids et une malnutrition.
Pneumonie d’aspiration. La difficulté à avaler peut également vous amener à respirer de la nourriture ou des liquides, y compris la salive, dans vos poumons.
Problèmes respiratoires. Si l’affection touche vos muscles thoraciques, vous pourriez avoir des problèmes respiratoires, comme l’essoufflement.
Dépôts de calcium. Ils peuvent se produire dans vos muscles, votre peau et vos tissus conjonctifs à mesure que la maladie progresse. Ces dépôts sont plus fréquents chez les enfants atteints de dermatomyosite et se développent plus tôt dans l’évolution de la maladie.

Affections associées

La dermatomyosite peut provoquer d’autres affections ou vous exposer à un risque plus élevé de les développer, notamment :

Phénomène de Raynaud. Cette affection provoque le blanchissement des doigts, des orteils, des joues, du nez et des oreilles lorsqu’ils sont exposés à des températures froides.
Autres maladies du tissu conjonctif. D’autres affections, comme le lupus, la polyarthrite rhumatoïde, la sclérodermie et le syndrome de Sjögren, peuvent survenir avec la dermatomyosite.
Maladie cardiovasculaire. La dermatomyosite peut provoquer une inflammation du muscle cardiaque. Chez un petit nombre de personnes atteintes de dermatomyosite, une insuffisance cardiaque congestive et des problèmes de rythme cardiaque peuvent se développer.
Maladie pulmonaire. Une maladie pulmonaire interstitielle peut survenir avec la dermatomyosite. La maladie pulmonaire interstitielle fait référence à un groupe de troubles qui provoquent une cicatrisation du tissu pulmonaire, rendant les poumons rigides et inélastiques. Les signes comprennent une toux sèche et un essoufflement.
Cancer. La dermatomyosite chez les adultes a été liée à une probabilité accrue de développer un cancer, en particulier le cancer de l’ovaire chez les femmes. Le risque de cancer semble se stabiliser environ trois ans après le diagnostic de dermatomyosite.

Diagnostic

Si votre médecin soupçonne que vous avez une dermatomyosite, il pourrait suggérer certains des tests suivants :

Analyse de sang. Une analyse de sang permettra à votre médecin de savoir si vous avez des niveaux élevés d’enzymes musculaires qui peuvent indiquer des lésions musculaires. Une analyse de sang peut également détecter des auto-anticorps associés à différents symptômes de la dermatomyosite, ce qui peut aider à déterminer le meilleur médicament et traitement.
Radiographie thoracique. Ce test simple peut vérifier les signes du type de lésion pulmonaire qui survient parfois avec la dermatomyosite.
Électromyographie. Un médecin ayant une formation spécialisée insère une fine électrode-aiguille à travers la peau dans le muscle à tester. L’activité électrique est mesurée lorsque vous relâchez ou contractez le muscle, et les changements dans le modèle d’activité électrique peuvent confirmer une maladie musculaire. Le médecin peut déterminer quels muscles sont affectés.
IRM. Un scanner crée des images en coupe transversale de vos muscles à partir de données générées par un puissant champ magnétique et des ondes radio. Contrairement à une biopsie musculaire, une IRM peut évaluer l’inflammation sur une grande zone musculaire.
Biopsie cutanée ou musculaire. Un petit morceau de peau ou de muscle est prélevé pour analyse en laboratoire. Un échantillon de peau peut aider à confirmer le diagnostic de dermatomyosite. Une biopsie musculaire peut révéler une inflammation dans vos muscles ou d’autres problèmes, comme des lésions ou une infection. Si la biopsie cutanée confirme le diagnostic, une biopsie musculaire pourrait ne pas être nécessaire.

Traitement

Il n’existe pas de remède contre la dermatomyosite, mais le traitement peut améliorer votre peau ainsi que votre force et votre fonction musculaires.

Médicaments

Les médicaments utilisés pour traiter la dermatomyosite comprennent :

Corticostéroïdes. Des médicaments comme la prednisone (Rayos) peuvent contrôler rapidement les symptômes de la dermatomyosite. Mais une utilisation prolongée peut avoir des effets secondaires graves. Ainsi, votre médecin, après avoir prescrit une dose relativement élevée pour contrôler vos symptômes, pourrait progressivement réduire la dose à mesure que vos symptômes s’améliorent.
Agents d’épargne corticostéroïde. Lorsqu’ils sont utilisés avec un corticostéroïde, ces médicaments peuvent diminuer la dose et les effets secondaires du corticostéroïde. Les deux médicaments les plus courants pour la dermatomyosite sont l’azathioprine (Azasan, Imuran) et le méthotrexate (Trexall). Le mycophénolate mofétil (Cellcept) est un autre médicament utilisé pour traiter la dermatomyosite, particulièrement si les poumons sont impliqués.
Rituximab (Rituxan). Plus communément utilisé pour traiter la polyarthrite rhumatoïde, le rituximab est une option si les thérapies initiales ne contrôlent pas vos symptômes.
Médicaments antipaludiques. Pour une éruption persistante, votre médecin peut prescrire un médicament antipaludique, comme l’hydroxychloroquine (Plaquenil).
Écrans solaires. Protéger votre peau de l’exposition au soleil en appliquant un écran solaire et en portant des vêtements protecteurs et des chapeaux est important pour gérer l’éruption de la dermatomyosite.

Thérapie

Selon la gravité de vos symptômes, votre médecin pourrait suggérer :

Physiothérapie. Un physiothérapeute peut vous montrer des exercices pour vous aider à maintenir et à améliorer votre force et votre flexibilité et vous conseiller sur un niveau d’activité approprié.
Orthophonie. Si vos muscles de déglutition sont affectés, l’orthophonie peut vous aider à apprendre à compenser ces changements.
Évaluation diététique. Plus tard dans l’évolution de la dermatomyosite, mâcher et avaler peuvent devenir plus difficiles. Un diététicien peut vous apprendre à préparer des aliments faciles à manger.

Procédures chirurgicales et autres

Immunoglobuline intraveineuse (IVIg). L’IVIg est un produit sanguin purifié qui contient des anticorps sains provenant de milliers de donneurs de sang. Ces anticorps peuvent bloquer les anticorps nocifs qui attaquent les muscles et la peau dans la dermatomyosite. Administrés en perfusion par une veine, les traitements IVIg sont coûteux et pourraient devoir être répétés régulièrement pour que les effets persistent.
Chirurgie. La chirurgie peut être une option pour éliminer les dépôts de calcium douloureux et prévenir les infections cutanées récurrentes.

Soins personnels

Avec la dermatomyosite, les zones affectées par votre éruption sont plus sensibles au soleil. Portez des vêtements protecteurs ou un écran solaire à haute protection lorsque vous sortez.

Adaptation et soutien

Vivre avec une maladie auto-immune chronique peut vous faire vous demander si vous êtes à la hauteur du défi. Pour vous aider à faire face, essayez ce qui suit :

Connaître votre maladie. Lisez tout ce que vous pouvez sur la dermatomyosite et d’autres troubles musculaires et auto-immuns. Parlez aux personnes qui ont une condition similaire. N’ayez pas peur de poser des questions à votre médecin concernant votre maladie, votre diagnostic ou votre plan de traitement.
Faites partie de votre équipe médicale. Considérez-vous, votre médecin et les autres experts médicaux impliqués dans vos soins comme un front uni dans la gestion de votre maladie. Suivre le plan de traitement que vous avez accepté est vital. Tenez votre médecin informé de tout nouveau signe ou symptôme que vous développez.
Soyez actif. Une routine d’exercices réguliers peut vous aider à maintenir et à renforcer votre force musculaire. Assurez-vous d’obtenir un plan détaillé et des recommandations de votre médecin ou de votre physiothérapeute avant de commencer un programme d’exercices.
Reposez-vous quand vous êtes fatigué. N’attendez pas d’être épuisé. Cela ne fera que vous retarder davantage pendant que votre corps essaie de récupérer. Apprendre à vous ménager peut vous aider à maintenir un niveau d’énergie constant, à accomplir tout autant et à vous sentir mieux émotionnellement.
Reconnaissez vos émotions. Le déni, la colère et la frustration sont normaux lorsqu’on traite avec la dermatomyosite. Les sentiments de peur et d’isolement sont courants, alors restez proche de votre famille et de vos amis. Essayez de maintenir votre routine quotidienne du mieux que vous pouvez et ne négligez pas de faire des choses que vous aimez. De nombreuses personnes trouvent les groupes de soutien utiles.

Préparation de votre rendez-vous

Vous allez probablement d’abord voir votre médecin de famille, qui pourrait vous orienter vers un médecin spécialisé dans le traitement de l’arthrite et d’autres maladies des articulations, des muscles et des os (rhumatologue) et vers un médecin spécialisé dans les maladies de la peau (dermatologue).

Ce que vous pouvez faire

Faites une liste qui comprend :

Des descriptions détaillées de vos symptômes et quand ils ont commencé
Des informations sur les problèmes médicaux que vous avez eus, et ceux de vos parents ou frères et sœurs
Tous les médicaments et suppléments alimentaires que vous prenez et leurs doses
Des questions à poser au médecin

Emmenez un membre de la famille ou un ami, si possible, pour vous aider à vous souvenir des informations qui vous sont données.

Pour la dermatomyosite, les questions à poser à votre médecin comprennent :

Quelle est la cause probable de mes symptômes ?
Quelles sont les autres causes possibles ?
Mes symptômes sont-ils susceptibles de changer avec le temps ?
Quels tests pourrais-je avoir besoin ? Des préparations spéciales sont-elles nécessaires ?
Des traitements sont-ils disponibles pour mon état ? Quels traitements recommandez-vous ?
J’ai d’autres problèmes médicaux. Comment puis-je les gérer au mieux ensemble ?
Avez-vous des brochures ou d’autres documents imprimés que je peux avoir ? Quels sites Web recommandez-vous ?

N’hésitez pas à poser d’autres questions.

À quoi s’attendre de votre médecin

Votre médecin vous posera probablement des questions, telles que :

Votre état s’est-il développé progressivement ou est-il apparu soudainement ?
Êtes-vous facilement fatigué pendant les heures d’éveil ?
Votre état limite-t-il vos activités ?
Quelqu’un dans votre famille a-t-il été diagnostiqué avec une condition qui affecte les muscles ?
Qu’est-ce qui, le cas échéant, semble améliorer vos symptômes ?
Qu’est-ce qui, le cas échéant, semble aggraver vos symptômes ?